Médicaments contre la myasthénie grave pour le traitement

Les principaux domaines de traitement de la myasthénie sont l'amélioration de la transmission neuromusculaire à l'aide d'inhibiteurs de la cholinestérase (médicaments anticholinestérases, AChEP), les effets sur le thymus et le système immunitaire.

Les inhibiteurs de la cholinestérase ou les médicaments anticholinestérases sont la prosérine, le bromure de pyridostigmine et l'oxazyle. Proserin est utilisé par voie sous-cutanée en injection (ampoules de 1 à 2 ml de solution à 0,05%) et à l'intérieur en comprimés de 0,015 g; bromure de pyridostigmine (kalymin, mes-tinone) également par voie sous-cutanée (ampoules de 1 ml de solution à 0,5%) et à l'intérieur (comprimés de 0,06 g); oxazil (ambénonium, méthyl-lase) - par voie orale (comprimés de 0,005 g).

Les doses de médicaments pour la myasthénie grave sont sélectionnées individuellement. Il convient de garder à l'esprit que la durée d'action de la prosérine prise par voie orale est de 2 à 4 heures, de bromure de pyridostigmine - de 4 à 6 heures, d'oxazil de 6 à 8 heures.La prise d'un comprimé de prosérine équivaut à prendre un comprimé de Kalimin et deux comprimés d'oxazil (respectivement, 15, 60 et 10 mg). Neserin est également utilisé comme test de diagnostic obligatoire. Dans le même temps, les inhibiteurs de la cholinestérase, en particulier la prosérine, provoquent des effets secondaires (salivation, inconfort du tractus gastro-intestinal, diarrhée, bronchorhée, effet muscarinique).

Pour le traitement à long terme de la myasthénie grave, le bromure de pyridostigmine est généralement utilisé à une dose individuelle - plus souvent de 60 à 120 mg 3 à 4 fois par jour. Le médicament est mieux utilisé après avoir pris une petite quantité de nourriture (pour réduire les effets secondaires sur le tractus gastro-intestinal).

L'effet des inhibiteurs de la cholinestérase dans la myasthénie grave est renforcé par l'ajout de chlorure de potassium ou d'agents d'épargne potassique. Le chlorure de potassium est appliqué par voie orale à raison de 0,5 à 1,0 g / jour (dans le lait, le jus ou l'eau aux repas). Le blocage du système de conduction cardiaque et le dysfonctionnement rénal sont des contre-indications. L'agent d'épargne potassique de choix est la spironolactone (veroshpiron, aldactone). Le médicament retient le potassium dans les cellules du corps. Il est prescrit à 0,025-0,05 g 3-4 fois par jour; il ne doit pas être utilisé au cours du premier trimestre de la grossesse, en cas de mastopathie et de gynécomastie.

Une autre direction dans le traitement de la myasthénie grave est la correction des troubles immunologiques. Le plus efficace était l'utilisation de glucocorticoïdes. Actuellement, il est généralement accepté de les prescrire à une dose augmentée tous les deux jours. Cela ne supprime pas la fonction glucocorticoïde des glandes surrénales les jours où ces médicaments ne sont pas pris. Doses - 1-1,5 mg / kg par jour. L'effet se produit le 4-6ème jour de traitement. Après avoir obtenu et fixé un effet thérapeutique stable, les doses sont progressivement réduites à 50% du maximum. Si l'effet persiste, vous pouvez progressivement (de 5 mg par mois) réduire soigneusement la dose. En règle générale, il est possible d'atteindre une dose de 10 à 20 mg tous les deux jours, ce qui dure de nombreuses années. Si, avec une diminution de la dose, une détérioration se produit, la dose est légèrement augmentée pour compenser l'état du patient, ou d'autres méthodes de traitement sont utilisées.

Ces dernières années, une thérapie pulsée de la myasthénie grave avec de la prednisone à une dose de 30 mg / kg par injection intraveineuse a été adoptée. Cette méthode est indiquée dans l'état grave des patients qui se trouvent généralement dans des unités de soins intensifs ou des unités de soins intensifs, ce qui conduit dans la plupart des cas à une amélioration marquée..

Les effets secondaires de la glucocorticoïde de la myasthénie sont bien connus: modifications inflammatoires et ulcéreuses de l'estomac et du duodénum, ​​troubles du système autonome, hyperglycémie (un diabète stéroïdien est possible), ostéoporose de la colonne vertébrale (une spondylopathie hormonale est possible), cushingoïde.

Préparations pour la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire caractérisée par une fatigabilité extrêmement rapide des muscles striés. Il y a à peine dix ans, le pronostic pour un patient atteint de cette pathologie était décevant. La myasthénie grave est une maladie dans laquelle les propres cellules du corps sont perçues comme étrangères, avec lesquelles il commence à se battre. Les récepteurs de l'acétylcholine sont endommagés dans les membranes postsynaptiques.

À ce jour, des médicaments efficaces utilisés avec succès à l'hôpital Yusupov peuvent améliorer considérablement la qualité de vie des patients.

Symptômes de la myasthénie grave

En fonction des muscles affectés par la pathologie, la myasthénie grave est divisée en:

• faciale ophtalmique et localement pharyngée;
• généralisé;
• musculo-squelettique.

Chez les enfants, la myasthénie grave se distingue:

• congénitale - transmis de la mère à l'enfant. Elle survient dans 10% des cas. Il est extrêmement problématique de diagnostiquer la maladie chez les nourrissons. L'enfant pleure faiblement et doucement, il a du mal à téter;
• âge préscolaire;
• adolescent.

Les manifestations cliniques de la maladie sont:

• paupière tombante. Après son réveil, une personne ouvre grand les yeux et commence à cligner des yeux fréquemment;
• difficulté à mâcher et à avaler de la nourriture;
• changement de voix;
• fatiguabilité rapide.

Avec la progression de la maladie, une crise myasthénique peut se développer. Cette condition est très dangereuse. Une personne ne peut pas respirer, sa tension artérielle augmente. Il est inacceptable de rester seul dans cet état à la maison, des soins médicaux urgents sont nécessaires.

L'hôpital Yusupov reçoit des patients 24 heures sur 24, 7 jours sur 7. Des médecins expérimentés effectuent un examen en peu de temps et prennent des mesures pour améliorer l'état du patient.

Diagnostic de la myasthénie grave

Les méthodes de diagnostic pour cette condition comprennent:

• entretien et examen des patients;
• un test sanguin pour les anticorps;
• test sanguin utilisant le test de décrémentation et le test de prosérine. Le patient reçoit une injection du médicament «Proserin».

Dans les cas où l'état du patient s'aggrave, le diagnostic est positif;

• tomographie calculée de la glande thymus;
• électroneuromyographie pour vérifier la conduction de l'impulsion le long des nerfs, l'excitabilité des fibres musculaires.

Médicaments efficaces et contre-indications pour la myasthénie grave

Le traitement médical de la myasthénie grave implique nécessairement la prise de sels de potassium, ainsi que de médicaments cytostatiques et anticholinestérases, de mycophénolate mofétil, de stéroïdes, de glucocorticostéroïdes.

À l'hôpital Yusupov, dans le traitement de la myasthénie grave, des médicaments tels que:

• kalymin;
• la cyclosporine;
• cellcept;
• prednisone;
• azathioprine, etc..

Lors du diagnostic de la myasthénie grave, un certain nombre de médicaments sont isolés, qui sont catégoriquement contre-indiqués, car ils conduisent à une exacerbation de la maladie. Parmi eux:

• antibiotiques (macrolides, aminosides, fluoroquinolones);
• antipsychotiques - neuroleptiques;
• anticonvulsivants - carbamazépine, phénytoïne;
• salurétiques - furosémide, hypothiazides, etc.;
• médicaments qui affectent le système cardiovasculaire - inhibiteurs calciques, etc.
• bloqueurs neuromusculaires, etc..

Contraceptifs pour la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie assez dangereuse qui, en l'absence de traitement, peut entraîner des conditions graves et avoir un mauvais pronostic. Dans le même temps, la médecine ne s'arrête pas et chaque jour de plus en plus de médicaments efficaces apparaissent sur le marché pour lutter contre la pathologie. Les principaux médecins russes travaillent à l'hôpital Yusupov, qui développent un schéma thérapeutique individuel pour chaque patient. À la réception avec un spécialiste, vous pouvez consulter les nuances associées à la myasthénie grave.

De nombreuses filles souhaitent savoir s'il est possible de prendre des contraceptifs avec ce diagnostic. Il n'y a pas de réponse définitive à cette question, les médecins déterminent les contre-indications pour chaque patient individuellement.

Les médecins de l'hôpital Yusupov expliquent en détail à leurs patients quelles actions et quels médicaments sont contre-indiqués dans le diagnostic de la myasthénie grave et lesquels peuvent être utilisés sans problèmes de santé. Pour éviter les exacerbations, le patient doit comprendre comment il peut lui-même aggraver l'évolution de la maladie et se blesser involontairement.

En aucun cas, on ne doit devenir déprimé lors du diagnostic de myasthénie grave. La médecine se développe chaque jour, les médicaments modernes permettent aux patients de mener leur mode de vie habituel à part entière. L'essentiel est que le cours de la thérapie soit déterminé par un médecin expérimenté qui connaît les réalisations modernes de la médecine et les applique dans la pratique..

À l'hôpital Yusupov, le personnel médical est composé de professionnels de haut niveau, ce qui permet de remettre sur pied même les patients abandonnés dans d'autres cliniques..

Vous pouvez prendre rendez-vous en appelant l'hôpital Yusupov.

Médicaments modernes pour le traitement de la myasthénie grave

Le choix des médicaments pour la myasthénie grave dépend du degré de lésion du tissu musculaire et de l'ampleur de la violation de la conduction synaptique. La modification de l'échange d'ions associée à un manque de potassium nécessite également une approche particulière de la sélection des médicaments à traiter. Appliquer des méthodes de traitement radicales - chirurgie ou irradiation du thymus.

Aspects modernes du traitement

La myasthénie grave est un processus pathologique auto-immun, accompagné de parésie et de paralysie. Les médicaments modernes pour la myasthénie grave permettent de préserver la capacité de travail des patients, d'éviter les incapacités et d'améliorer la qualité de vie. Les données d'électromyographie, un test pharmacologique utilisant des médicaments anticholinestérases et une étude du sérum sanguin pour la présence d'autoanticorps aident à prescrire un traitement efficace..

Les analgésiques possibles avec la myasthénie grave sont déterminés individuellement par le médecin, en fonction du stade de la maladie. Pour le traitement, les médicaments suivants sont prescrits:

• Fortalgin;
• Voltaren;
• Ibuprofène;
• Kétoprofène;
• Spazmalgon;
• Coldrex;
• Tempalgin.

Les substances psychotropes - Aminazine, Amitriptyline - peuvent aggraver l'évolution de la myasthénie grave. Les médicaments sûrs sont les dérivés des benzodiazépines et Sonapax.

Chez les patients atteints de myasthénie généralisée, la chlorophylle est utilisée pour traiter les maladies concomitantes du nasopharynx. La thérapie antiseptique garantit que les tissus infectés sont oxygénés. L'état général du patient est amélioré par Actovegin, qui dilate les vaisseaux coronaires et améliore le fonctionnement du système nerveux. Si le patient souffre d'insuffisance cardiaque, des médicaments sont utilisés pour maintenir le fonctionnement normal d'un organe important:

• Preduct;
• Mildronate.

Thérapie immunosuppressive

Pour le traitement de la myasthénie grave, des immunosuppresseurs sont prescrits:

• Azathioprine;
• Cyclosporine;
• Prednisone.

Cependant, au cours du traitement, le risque de complications infectieuses et de développement de tumeurs malignes augmente..

L'azathioprine est le médicament le plus sûr. Il affecte l'absorption des glucocorticoïdes et peut réduire considérablement leur dose. Les effets secondaires du médicament entraînent son annulation. Le patient se plaint de maux de tête, de frissons, de fièvre. Une personne développe des symptômes de dysfonctionnement hépatique.

Le méthotrexate est un immunosuppresseur puissant, il est utilisé à petite dose, car le médicament a une toxicité significative. Le patient ressent une gêne dans la région épigastrique, des nausées, des vomissements. De nombreuses personnes ressentent des douleurs dans la région du foie, des changements d'activité enzymatique, des signes de cirrhose apparaissent.

La leucovorine administrée après un traitement par méthotrexate réduit sa toxicité. Un patient souffrant de myasthénie grave est contre-indiqué dans un traitement avec des neuroleptiques et des tranquillisants.

Il n'est pas recommandé de prendre des antidépresseurs qui aggravent l'état du patient, contribuent au développement du syndrome myasthénique en tant que complication du traitement médicamenteux.

Médicaments pour réduire le tonus musculaire

Dans certains cas, des relaxants musculaires non dépolarisants sont utilisés pour la myasthénie grave:

• Trakrium;
• Esmeron.

Compte tenu des contre-indications, le médecin essaie de ne pas prescrire de médicaments relaxants musculaires pour le traitement des patients, car de nombreux patients ont une sensibilité accrue à leur action.

Ne pas utiliser de myorelaxants non dépolarisants, car dans de nombreux cas, le patient développe une réaction imprévisible à leur administration. Le médicament Succinylcholine provoque une augmentation marquée du taux de potassium dans le sérum sanguin et une température élevée chez le patient..

Les patients souffrant de paralysie périodique ont des convulsions accompagnées d'une faiblesse musculaire. Lors de l'opération pour enlever le thymus, le médecin n'utilise pas de myorelaxants décompensés. Le thiopental sodique fournit une anesthésie complète.

L'utilisation de comprimés pour la myasthénie grave, qui ont un effet relaxant musculaire, est interdite pour toutes les catégories de patients. Les Midocalm, Sirdalud, Tolperisone, Meprotan sont particulièrement dangereux pour la santé du patient. L'utilisation de myorelaxants chez les patients atteints de la forme initiale de la maladie provoque un arrêt respiratoire.

Thérapie glucocorticoïde

La prednisolone augmente le nombre de récepteurs cholinergiques. Après l'avoir pris, la force musculaire augmente. Afin d'éviter un certain risque aux premiers stades de la maladie, le traitement est effectué en milieu hospitalier. Des médicaments anticholinestérases sont également prescrits au patient. Le traitement avec des glucocorticoïdes est effectué pendant une longue période. La méthode intermittente est très populaire, lorsque le patient prend une dose accrue du médicament pendant plusieurs heures. Pendant le traitement, des effets secondaires peuvent apparaître:

• augmentation de la pression artérielle;
• ulcère de l'estomac.

L'azathioprine est utilisée chez les patients atteints de myasthénie grave difficile à traiter avec la prednisolone. La dexaméthasone est recommandée par le médecin, en tenant compte de l'état du patient, car le médicament est 10 fois plus actif que les autres glucocorticoïdes. Cependant, il ne convient pas à la thérapie circadienne, car il aggrave l'état du patient.

Le traitement par glucocorticoïdes implique la prise de médicaments alcalinisants: le patient se voit prescrire du Phosphalugel ou de la Ranitidine. Pour éviter le développement du diabète, le patient doit suivre un régime spécial. Limitez la consommation d'aliments contenant une grande quantité de glucides. Le sang est prélevé régulièrement pour déterminer les niveaux de glucose.

Inhibiteurs de la cholinestérase

Avec une forme bénigne de la maladie, le patient se voit prescrire des substances médicinales qui empêchent la diminution de l'acétylcholine dans la zone des ganglions neuromusculaires. L'utilisation de Proserin dans le traitement des patients atteints de myasthénie grave permet une stimulation musculaire active, mais de fortes doses du médicament entraînent une altération de la conduction musculaire..

Le diclofénac sodique est utilisé pour effectuer un blocage thérapeutique avec des lésions nerveuses et la présence de douleurs intenses. Il est le médicament de choix, car les procédures utilisant la novocaïne et la lidocaïne sont interdites chez les patients atteints de myasthénie grave.

Axamon (Ipidacrine) est utilisé pour les maladies du système nerveux périphérique. Le médicament est bien toléré par les patients. Le médicament a un double effet, tandis que Proserin, Oxazil et Kalimin n'agissent que sur le système nerveux périphérique.

Les patients se voient prescrire des médicaments contenant du potassium. Pour la thérapie, KCL est utilisé sous forme de poudre. Compte tenu de son effet secondaire sur la muqueuse gastrique, il est pris après les repas avec du lait. Les médicaments Potassium-Normin et Kalipoz sont destinés à une administration orale plusieurs fois par jour..

Les médicaments suivants contenant du magnésium et du potassium ne doivent pas être prescrits au patient:

• Panangin;
• Asparkam.

Effet pathogénétique

Lors du traitement de la myasthénie grave, le médecin effectue une thérapie par impulsions à l'aide de méthylprednisolone et de certains schémas thérapeutiques. Les corticostéroïdes sont prescrits à une dose thérapeutique tous les jours ou tous les deux jours. Le cours d'administration dure une semaine, puis le médecin réduit la dose du médicament.

En cas de détérioration de l'état du patient, un schéma thérapeutique par étapes est utilisé, basé sur une augmentation d'une dose unique jusqu'à ce que la quantité maximale admissible de médicament par dose soit atteinte. Metipred est un médicament à haute activité minéralocorticoïde, il est donc plus souvent utilisé pour le traitement, stabilise l'état du patient.

L'utilisation d'immunoglobulines

Pour le traitement de la myasthénie grave (MG), une perfusion d'immunoglobulines (IVIG) obtenues à partir de sang donné est prescrite. Le but de la méthode est d'augmenter les défenses du corps du patient. Les changements fonctionnels chez les patients atteints de MG sont significatifs. L'immunoglobuline administrée à un patient ne provoque pas d'effets secondaires graves. Dans le traitement des patients, des médicaments sont utilisés:

• Gamimun-N;
• Pentaglobin;
• Octagam 10%;
• Intraglobine.

En cas de crise, les immunoglobulines ne sont prescrites qu'après des mesures de réanimation d'urgence. La protéine humaine spécifique empêche le développement de complications graves. Il est administré tous les deux jours à la dose prescrite par le médecin.

Souvent, les patients atteints de myasthénie grave se plaignent de nausées et de maux de tête après la perfusion. Le médecin évalue le travail du système immunitaire du patient, note le nombre de cellules T. Au cours de l'étude, des défauts de particules immunitaires sont détectés et dans le sérum - activité accrue des facteurs humoraux thymiques.

La concentration d'immunoglobulines reflète l'état des organes internes qui affectent les défenses de l'organisme. Une protéine humaine normale contenant une fraction spécifique, administrée à une dose standard pour la première fois, provoque des symptômes pseudo-grippaux:

• palpitations;
• somnolence;
• convulsions;
• haute température.

Il existe un autre problème grave - il est nécessaire de surveiller en permanence l'état du patient, en cas d'effondrement et d'augmentation de la pression artérielle, d'annuler le traitement, d'injecter une solution plasmatique intraveineuse et des antihistaminiques.

Dans le traitement de la myasthénie grave, des cytostatiques sont utilisés:

• Cyclophosphamide;
• Cyclosporine;
• Cyclophosphamide;
• Méthotrexate.

Souvent, après avoir obtenu l'effet, la dose du médicament est réduite. La prise de cyclophosphamide provoque des effets secondaires:

• leucopénie;
• Hépatite A;
• inflammation du pancréas;
• septicémie;
• troubles intestinaux;
• vertiges,
• déficience visuelle.

Médicaments nocifs

Les médicaments suivants sont contre-indiqués chez un patient atteint de myasthénie grave:

• anticonvulsivants;
• antibiotiques (aminosides);
• Bloqueurs B;
• Carbonate de lithium;
• Chlorhydrate de procaïnamide;
• Chlorhydrate de trihexyphénidyle;
• agents antipaludiques et antirhumatismaux;
• gouttes pour les yeux;
• médicaments hypoglycémiants.

Les médicaments interdits contribuent au développement de symptômes myasthéniques et augmentent la faiblesse des muscles squelettiques. Les médicaments antibactériens aggravent les symptômes de la maladie. Les médicaments suivants ne sont pas recommandés pour la prise:

• Ampicilline;
• Imipenem;
• Érythromycine.

Les somnifères pour la myasthénie grave sont contre-indiqués. Le traitement avec des dérivés de benzodiazépine et des barbituriques est interdit. Les médicaments contenant du magnésium aggravent considérablement l'état du patient. Ne prenez pas de diurétiques qui affectent la conduction des impulsions neuromusculaires.

Médicaments prescrits par un médecin, le patient doit suivre des cours, contrôler son bien-être et mener une vie saine.

Myasthénie grave

La myasthénie grave est une pathologie d'origine auto-immune, caractérisée par des dommages à l'appareil récepteur qui relie les systèmes nerveux et musculaire. Sous l'influence de cette maladie, une personne ressent une fatigue constante, une fatigue des muscles striés (même avec un effort physique mineur), la qualité de vie est considérablement réduite.

La maladie survient dans 5 à 10 cas pour 100 000 personnes, trois fois plus souvent que chez les hommes, survient chez les femmes de moins de 30 ans. Il est à noter que non seulement les gens souffrent de cette maladie, mais aussi les animaux domestiques. La dynamique de la croissance des cas de myasthénie grave vous fait découvrir des faits détaillés sur la pathologie, ses symptômes et ses causes.

La myasthénie grave accompagne souvent les néoplasmes du thymus (thymus), l'oncologie, le syndrome amyotrophique, les maladies du tissu conjonctif.

Types de myasthénie grave

La maladie diffère en trois types principaux et présente les caractéristiques suivantes:

1. Myasthénie bulbaire grave. Elle se caractérise par des troubles des processus de mastication et de déglutition. Au fil du temps, le patient ne peut plus parler.
2. Myasthénie grave. Les muscles du cou, de la région crânienne sont touchés et les paupières tombantes sont un symptôme évident de la maladie.
3. La myasthénie grave est généralisée. Ce type est le plus courant, les muscles du cou sont affectés avec la poursuite de la "capture" de tout le reste, les expressions faciales sont affectées.

La pathologie est classée en fonction des facteurs d'acquisition et de congénitalité:

1. La forme acquise est enregistrée chez les patients de tout âge. Elle survient plus souvent congénitale et est causée par diverses infections, se produit dans le contexte d'une hérédité défavorable.
2. Les experts rencontrent rarement la forme congénitale. Le développement de la maladie se produit in utero, tandis que le fœtus est inactif. Après la naissance, en raison d'une atrophie musculaire, l'enfant a une faiblesse et un manque de respiration. Il n'y a pratiquement aucune chance de survivre à de tels nouveau-nés.

Les raisons du développement de la myasthénie grave

La médecine moderne ne dispose pas d'une description précise des causes du développement de la myasthénie grave. L'hypothèse des chercheurs se résume au fait que le thymus, situé à la base du sternum, produit activement des anticorps. Ils détruisent les récepteurs situés du côté des muscles de la synapse neuromusculaire. Ces récepteurs sont prescrits par la nature pour recevoir des signaux en utilisant un produit chimique appelé acétylcholine. Il transmet une impulsion nerveuse à la synapse.

L '«ordre» du cerveau aux récepteurs musculaires est délivré par des neurotransmetteurs produits dans les fibres nerveuses. La myasthénie grave est caractérisée par le fait que la défense immunitaire elle-même bloque la conduction dans les connexions neuromusculaires.

La glande du thymus se développe jusqu'à ce que l'enfant atteigne l'âge de 18 ans, puis diminue de taille et minimise son activité. Les patients atteints de myasthénie grave ont un thymus de grande taille, souvent avec des néoplasmes bénins.

Les chercheurs ont découvert que la maladie peut être déclenchée par les principales conditions préalables, qui sont:

• mutation génétique;
• la formation d'une tumeur dans le thymus;
• souffert de stress sévère;
• infections virales qui affectent le corps;
• maladie auto-immune;
• néoplasmes du système respiratoire, du bassin rénal, du foie.

Les facteurs suivants peuvent également aggraver le développement de la myasthénie grave:

• activité physique excessive constante;
• maladies de diverses étiologies;
• explosion émotionnelle, situation stressante;
• rester dans les climats chauds pendant une longue période;
• utilisation de cours d'antibiotiques.

Y a-t-il des complications?

La maladie pour un certain nombre de facteurs causaux peut être compliquée par des crises de trois types, provoquées par une infection bronchopulmonaire:

1. Myasthénique.
2. Cholinergique.
3. Mixte.

Ces types se caractérisent par une forte aggravation des signes de la maladie, une altération de la déglutition et une altération de la fonction respiratoire. Le patient est placé d'urgence en soins intensifs, connecté à un ventilateur (ventilation pulmonaire artificielle).

Comment la myasthénie grave est déterminée

Tout d'abord, le diagnostic est posé par un neurologue. Pour un professionnel dans son domaine, il suffit de se familiariser avec l'anamnèse et l'examen visuel.

Les mesures diagnostiques lors de la prescription de méthodes de recherche supplémentaires comprennent:

• test fonctionnel pour identifier et évaluer l'état pathologique - fatigue musculaire;
• Test Proserin (l'administration intramusculaire de Proserin favorise une amélioration à court terme de la maladie);
• test de décrémentation (détection du blocage de la transmission du système neuromusculaire);
• test sanguin (examen de la présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine, titine;
• CT scan du thymus;
• électromyographie de passage;
• réalisation d'électroneurographie;
• analyse du profil génétique du nouveau-né.

Le diagnostic complexe est complété par des études biochimiques, ainsi que par l'étude des nerfs pour la présence de capacités conductrices, l'électromyographie des fibres musculaires.

Symptômes

Les principaux symptômes de la maladie sont la ptose (paupières tombantes), la faiblesse des muscles oculaires, provoquant une image scindée. Même après une légère charge, la fatigue musculaire s'installe. Les muscles faibles «se comportent» différemment. Parfois, ce symptôme est prononcé, la maladie s'aggrave et parfois l'état du patient s'améliore. La myasthénie grave, accompagnée d'attaques sévères, se caractérise par l'apparition d'une paralysie, mais cela ne menace pas la sensibilité: il n'y a pas de violations.

Les principaux symptômes de la maladie comprennent également:

• problèmes de vision (mise au point, perception de l'échelle des couleurs, forme de l'objet, capacité à évaluer la distance / proximité des objets, l'apparition d'un voile devant les yeux);
• dysfonctionnement respiratoire;
• perte de poids à un rythme rapide;
• démarche transformée;
• troubles de la parole, voix changée (enroué, enroué, grossier, le patient parle doucement, "dans le nez");
• insomnie;
• difficulté et fatigue à mâcher / à avaler / à parler;
• ingestion problématique d'aliments sous forme liquide ou en purée (souvent à cause de cela, une pneumonie par aspiration se développe);
• crise myasthénique, qui est une condition préalable à la mort;
• agitation psychomotrice;
• troubles des propriétés végétatives;
• lésions cérébrales hypoxiques (manque d'oxygène suffisant), entraînant la mort;
• altération de la motilité des doigts et des orteils, en général des membres supérieurs et inférieurs;
• constipation ou, au contraire, diarrhée;
• palpitations cardiaques paroxystiques.

Le stade précoce de la maladie est caractérisé par une récupération rapide de l'état corporel du patient après le repos. Au fil du temps, l'image symptomatique sera présente, malgré les tentatives du patient de se détendre et de se reposer.

Une attitude inattentive envers les symptômes qui apparaissent peut entraîner un état de faiblesse musculaire tangible (en particulier les muscles du système respiratoire), ce qui met la vie en danger.

Traitement de la myasthénie grave

L'utilisation du traitement de la myasthénie grave vise à atteindre deux objectifs principaux:

1. Amélioration des performances musculaires grâce à la transmission de l'influx nerveux aux muscles.
2. Suppression du processus auto-immun.

Le premier objectif est atteint grâce à l'utilisation de médicaments anticholinestérases, sélectionnés en fonction de la dose pour le patient sur une base individuelle:

• «Prozerina».
• «Oksazila».
• "Pyridostigmine".

Des effets secondaires sont possibles, le médecin prescrit donc d'autres médicaments afin de minimiser les effets nocifs:

• «Éphédrine»;
• "Veroshpiron" et autres.

La suppression du processus auto-immun se produit à l'aide de glucocorticoïdes ("Prednisolone", "Dexamethasone", etc.). Dès que le résultat est obtenu, la posologie est réduite, mais le médicament ne s'arrête pas, car une rechute est possible.

En l'absence d'effet visible ou de contre-indications aux glucocorticoïdes, la préférence est donnée aux immunosuppresseurs. Et les patients atteints d'une tumeur du thymus se voient prescrire un traitement chirurgical (radical). Après la chirurgie, il est recommandé de subir une radiothérapie.

Le traitement par plasmaphérèse (purification du plasma à partir d'anticorps) est largement utilisé dans la pratique médicale.

L'insuffisance respiratoire causée par une crise de myasthénie grave est traitée par trachéotomie, le patient est transféré en ventilation mécanique. Le patient est nourri avec un tube passant par le nez dans l'estomac.

En outre, pour obtenir un effet positif du traitement, le médecin prescrit:

• préparations de potassium (utilisation de cours);
• les antioxydants;
• immunoglobuline humaine;
• cytostatiques;
• subir la procédure d'irradiation de l'hypothalamus;
• aliments diététiques spéciaux;
• immunopharmacothérapie (extracorporelle);
• traitement dans les zones de sanatorium-resort (dans la voie du milieu).

Quant au régime, il comprend:

• les aliments contenant une grande quantité de potassium (cela s'applique aux pommes de terre, aux bananes, aux abricots secs, aux raisins secs, aux abricots, aux raisins);
• aliments faibles en gras et «légers» (l'alcool est strictement interdit).

Un autre pronostic favorable est possible lorsque le patient a reçu un traitement adéquat, s'il a suivi toutes les prescriptions. Cependant, à tout moment, la maladie peut s'aggraver et conduire le patient à la mort..

Comment traiter la myasthénie grave à la maison

La médecine traditionnelle vient en aide aux patients atteints de myasthénie grave après avoir consulté un médecin et approuvé l'un ou l'autre remède, en tenant compte des caractéristiques individuelles. Certaines recettes populaires comprennent:

1. Aliments - les antioxydants naturels contenant du potassium (cet élément est abondant dans les abricots secs, l'ail, les oignons, le miel naturel, etc.) contribuent à l'amélioration de la condition. Ils sont utilisés selon les doses prescrites par le médecin..
2. Infusion d'avoine. Un verre d'avoine et 0,5 litre d'eau sont pris. Le mélange est mijoté à feu doux pendant environ 60 minutes, puis infusé pendant 1,5 heure. Pour la consommation, prenez 100-120 ml de bouillon, ajoutez une cuillerée de miel, buvez quatre fois par jour avant les repas. La réception des cours dure trois mois, suivie d'une pause de 30 jours. Ensuite, la prise du bouillon doit être reprise pendant la même période..
3. Oignons et sucre. Des parties égales des ingrédients sont mélangées (200 g chacune), remplies d'un demi-litre d'eau. Le mélange est bouilli pendant 1,5 heure, refroidi. Ensuite, 4 cuillères à soupe de miel naturel sont ajoutées au bouillon. Il est nécessaire de prendre un tel médicament trois fois par jour, 20 ml..

En fait, vous pouvez trouver de nombreuses recettes utiles, mais il ne faut pas oublier que vous ne pouvez pas prendre de décision sur leur préparation et leur utilisation par vous-même..

Actions préventives

La prévention de la myosthénie en tant que telle n'existe pas. Vous ne pouvez adhérer qu'aux recommandations qui excluent les variantes compliquées de l'évolution de la maladie et incluent les règles suivantes:

• éviter les efforts physiques lourds au travail et à la maison;
• ne faites pas de sport;
• ne pas être en plein soleil (porter des lunettes de soleil);
• inclure les produits laitiers, les fruits et les légumes dans l'alimentation;
• arrêter de fumer, boire des boissons alcoolisées;
• prenez régulièrement des vitamines;
• de bien comprendre que sous une interdiction catégorique est l'utilisation de médicaments contenant du magnésium, des antipsychotiques, des antibiotiques, des diurétiques, des sédatifs;
• vivre une vie saine;
• éviter les situations stressantes;
• traiter diverses maladies à temps.

Prévoir

La rémission et l'exacerbation de la myasthénie grave se produisent assez souvent. Cette maladie ne peut pas être complètement guérie. Mais cela ne signifie pas qu'il ne faut pas aller chez un médecin, mais attendre humblement le «dénouement» des événements. Le cœur du patient peut s'arrêter soudainement. La pathologie peut provoquer un état atrophique de l'ensemble du système musculaire, pouvant aller jusqu'à la mort. Il est nécessaire de venir à un rendez-vous avec un neurologue et d'obtenir un rendez-vous pour un traitement complexe. Ceci est particulièrement important pour les femmes enceintes diagnostiquées avec une myasthénie grave. Observation par un neurologue, les méthodes existantes en médecine moderne, éprouvées dans la pratique, permettent d'assurer la vie du patient à un bon niveau.

Un traitement rapide, à long terme et complet garantit une disparition presque complète des symptômes de la maladie.

Myasthénie grave: symptômes, causes et méthodes de traitement

La fatigue et une faiblesse accrue peuvent être le résultat non seulement d'une surcharge générale du corps. Parfois, ces symptômes sont des «signes avant-coureurs» d'une maladie grave. La myasthénie grave (myasthénie grave, du grec. Myos - muscle, asthénie-faiblesse, gravis-sévère) est une pathologie neuromusculaire dont les principales manifestations sont une fatigue excessive et une faiblesse de divers groupes musculaires. Code de la maladie selon la CIM-G70.

Myasthénie grave - causes

La prévalence de la myasthénie grave est de 4 cas pour 100 000 habitants. Il est à noter qu'à un jeune âge, la maladie affecte plus souvent les femmes et les adolescentes, à un âge avancé, les hommes et les femmes tombent malades avec une fréquence de sexe de 1: 1.

La raison pour laquelle la myasthénie grave se développe n'est pas encore entièrement comprise. À ce jour, les facteurs suivants peuvent provoquer le développement de la maladie:

• Pathologie du thymus ou du thymus, ainsi que d'autres glandes (surrénales, hypophyse, thyroïde).
• Mutations dans les gènes codant pour les synapses neuromusculaires.
• Causes exogènes (hypothermie, stress fréquent, fatigue physique, infections, maladies auto-immunes).

Plus de 60% des patients atteints de myasthénie grave diagnostiquée ont une pathologie du thymus (thymus) - hyperplasie ou thymome.

Les principaux symptômes de la maladie sont dus au fait que les récepteurs des muscles striés cessent de se lier à l'acétylcholine, un médiateur produit par les terminaisons nerveuses. Le récepteur ne reçoit pas de «carburant», faute de quoi l'activité musculaire est absente.

Cela est dû à:

• développement de ses propres anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine;
• production insuffisante d'acétylcholine;
• activité excessive de l'enzyme acétylcholinestérase, qui détruit l'émetteur.

En cas d'hyperplasie du thymus, une libération excessive de l'hormone thymine dans le sang se produit, ce qui déclenche une cascade de réactions auto-immunes conduisant à la destruction des récepteurs musculaires en raison de l'augmentation de la production de cholinestérase et d'anticorps.

Le mécanisme de développement de la maladie se produit au niveau de la synapse neuromusculaire: l'impulsion passant du neurone au myocyte est bloquée - aucune contraction musculaire ne se produit. Les muscles des paupières, du tronc et des membres, les muscles de la mastication sont le plus souvent touchés..

Image clinique

Les premiers symptômes de la myasthénie grave sont associés à un dysfonctionnement sélectif de certains groupes musculaires. Souvent, la maladie débute avec des lésions des muscles des yeux - syndrome ophtalmologique: à la fin de la journée de travail, le patient peut ressentir une double vision temporaire (diplopie), une paupière supérieure tombante (ptosis), des difficultés à faire tourner les globes oculaires.

Si les modifications musculaires ne se propagent pas au-delà de la zone des yeux, cette forme de maladie est appelée myasthénie oculaire. Si la faiblesse musculaire progresse, d'autres groupes musculaires sont également impliqués dans le processus pathologique - mimique, déglutition, muscles du cou, du tronc et des membres, une forme généralisée de myasthénie grave se développe.

Formes

Il existe 4 formes de myasthénie grave, caractérisées par un tableau clinique spécifique:

• Généralisée - une fatigue et une faiblesse accrues jusqu'à la parésie ou la paralysie se développent dans presque tous les groupes musculaires. Si la maladie se développe progressivement, à son apparition, les patients peuvent se plaindre d'une vision double ou d'un ptosis en fin de journée après un stress visuel. En plus des troubles visuels, la déglutition, la parole peuvent être altérées, une faiblesse des membres peut se développer, entraînant une parésie ou une paralysie, les muscles du cou en souffrent, ce qui rend difficile pour les malades de tenir la tête. Les symptômes les plus graves de cette affection sont l'asphyxie due à une faiblesse des muscles respiratoires et des troubles cardiaques.
  
• Bulbar - une forme de myasthénie grave, caractérisée par des changements pathologiques dans les centres du tronc cérébral, accompagnés de troubles de l'élocution, de la déglutition, de la mastication.
  
• Oculaire - avec cette pathologie, les muscles des yeux souffrent de manière isolée: les patients se plaignent d'une double vision, d'un surplomb de la paupière supérieure, d'un strabisme. Les fonctions des muscles du tronc, du pharynx, des membres ne sont pas perturbées.
  
• Tronc - les manifestations de cette forme comprennent des dommages aux muscles des membres, de l'abdomen, de la poitrine.

Au cours de son évolution, la maladie est:

• Malin - de l'apparition des symptômes à une détresse respiratoire sévère, la déglutition prend environ deux semaines.
  
• Progressive - la maladie se développe progressivement, lentement, mais ses symptômes progressent progressivement et l'état du patient s'aggrave.
• Stationnaire (non progressif) - pendant une longue période, l'état du patient reste stable, sans dynamique négative ou positive de la pathologie musculaire.
• Épisodique - les troubles musculaires sont temporaires, transitoires. Ils peuvent survenir lorsque l'immunité est affaiblie, dans un contexte de stress, d'infection passée, d'intoxication. Après stabilisation de l'état général du patient, les symptômes de la maladie peuvent disparaître sans laisser de trace..

Lire aussi sur le sujet

Crises

La quintessence du tableau clinique de la maladie est la crise myasthénique - une forte détérioration de l'état des patients, dans laquelle les symptômes de la maladie augmentent fortement. Les crises peuvent être déclenchées par un manque de thérapie, une modification de la posologie des médicaments pris, une infection, un stress physique ou psycho-émotionnel.

Le plus souvent, des crises surviennent chez des patients souffrant de myasthénie grave généralisée ou bulbaire. L'apparition d'une crise se traduit par une forte augmentation de la faiblesse musculaire, l'apparition ou l'aggravation de troubles respiratoires, des troubles de la déglutition, une aphonie. Les patients sont effrayés et anxieux en raison d'une forte détérioration de leur bien-être.

Sans la fourniture de soins médicaux d'urgence, la conscience des patients peut changer: elle devient soporeuse ou comateuse, des troubles cardiaques surviennent (tachycardie, baisse de la pression artérielle, arythmies potentiellement mortelles).

Diagnostic de la myasthénie grave

Le diagnostic est basé sur le tableau clinique, ainsi que sur des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentale, des tests spécifiques.

Les valeurs diagnostiques importantes sont:

• Test de prosérine - 1 à 3 ml d'une solution de prosérine à 0,05% sont injectés au patient sous la peau. S'il y a myasthénie grave, après l'injection, ses symptômes diminuent de 2 à 3 heures: l'activité physique s'améliore pendant un certain temps.
  
• Test en ouvrant les yeux, en faisant sortir la langue - le patient ouvre et ferme les yeux en alternance 40 fois ou tire la langue 40 fois. Un résultat de test positif, confirmant le diagnostic, est observé si après ces exercices une ptose apparaît, des troubles de la parole surviennent, une limitation du volume de la langue.
  
• L'électromyographie est une méthode de recherche instrumentale très informative qui vous permet d'explorer le potentiel des fibres musculaires individuelles. Avec la myasthénie grave, il y a une diminution temporaire de l'amplitude de la réponse musculaire.
  
• Pneumomédiastinographie - vous permet d'identifier les modifications du thymus chez la plupart des patients.
  
• Test sanguin sérologique - chez 90% des patients avec la forme généralisée et chez 70% avec le syndrome oculaire, des anticorps contre les récepteurs cholinergiques de la membrane postsynaptique sont détectés.

Pour un diagnostic précis, en plus des symptômes cliniques, le médecin doit avoir au moins 2-3 tests de diagnostic de confirmation avec un résultat positif, ainsi que la conclusion d'un test sanguin sérologique.

Traitement de la myasthénie grave

Le traitement et le pronostic de la myasthénie grave dans chaque cas sont individuels et dépendent de la forme de la maladie, de la nature de son évolution. La thérapie nécessite une approche individuelle: le médecin doit prendre en compte les caractéristiques d'un patient particulier, le stade de la maladie, la pathologie concomitante.

À ce jour, le traitement de la maladie peut être effectué de manière conservatrice (à l'aide de médicaments) et chirurgicalement.

Thérapie médicamenteuse

Les agents anticholinestérases démontrent un bon effet thérapeutique dans le traitement. Des études cliniques ont montré que chez les patients atteints de formes locales de myasthénie grave, l'utilisation de ce groupe de médicaments peut stabiliser l'évolution de la maladie..

Les inhibiteurs de l'anticholinestérase comprennent:

• Proserin 15 mg par voie orale ou 0,05% solution 2-3 ml par voie sous-cutanée.
• Kalimin 30-60 mg 3-6 fois par jour.

Les médicaments de ce groupe favorisent l'accumulation d'acétylcholine dans la fente synaptique en inhibant sa destruction.

Dans le traitement de la myasthénie grave, d'autres groupes pharmacologiques de médicaments sont également utilisés:

• Médicaments hormonaux: cours de prednisolone à fortes doses pendant 1 à 2 semaines, puis transition progressive vers une dose de 5 à 15 mg par jour ou de 10 à 30 mg tous les deux jours.
• Cytostatiques: azathioprine 50-150 mg par jour, cyclosporine jusqu'à 5 mg / kg par jour.
• Immunoglobulines IV à raison de 0,4 g / kg / jour pendant 5 jours.
• Stéroïdes anabolisants (peuvent être administrés aux hommes): Retabolil 1-2 injections par semaine, puis 1 injection toutes les 3-4 semaines.

Le schéma thérapeutique prescrit par le médecin ne peut être ni ajusté ni annulé. Les médicaments doivent être pris uniquement à la posologie recommandée par le spécialiste.

Le traitement avec des remèdes populaires n'a pas l'effet approprié dans le traitement de la maladie et peut faire plus de mal que de bien.

Chirurgie

En cas d'inefficacité du traitement conservateur, avec une progression régulière de la maladie, la présence d'une forme généralisée de la maladie chez les patients de moins de 70 ans, ainsi que lors du diagnostic du thymome, l'ablation du thymus peut être recommandée.

La chirurgie a un bon pronostic chez les patients jeunes avec une durée de la maladie allant jusqu'à cinq ans: chez 80% des opérés, il y a une amélioration de leur état et une rémission stable (cinq ans ou plus). Chez de nombreux patients, après une opération radicale, il s'avère qu'il s'éloigne complètement de la prise de médicaments anticholinestérases ou réduit considérablement leur posologie.

Les contre-indications à la chirurgie sont des maladies somatiques décompensées, une tumeur maligne non résécable avec de multiples métastases à d'autres organes, âgées de plus de 70 ans. Souvent, avec la forme oculaire de la myasthénie grave, le traitement chirurgical est inefficace.

Si l'opération est réalisée pour une tumeur du thymus, avant et après la chirurgie, le patient suit des cours de radiothérapie.

Thérapie pour les crises myasthéniques

Avec le développement d'une crise de la maladie, les patients doivent recevoir des soins médicaux qualifiés dans des conditions d'hospitalisation, et en cas de dépression respiratoire, alors dans l'unité de soins intensifs.

En cas de violation du système respiratoire ou en cas de dysphagie, le patient doit être transféré à une ventilation artificielle des poumons pour éviter la paralysie des muscles respiratoires. La fréquence respiratoire, la fréquence cardiaque, la saturation en oxygène du sang sont surveillées 24 heures sur 24.

Les patients souffrant de crises myasthéniques sont traités avec une thérapie pulsée avec des glucocorticostéroïdes, des doses élevées d'anticholinestérases sont prescrites jusqu'à ce qu'ils se sentent mieux. Après le soulagement d'une maladie aiguë, le schéma thérapeutique de base est ajusté, évitant les doses élevées de médicaments.

Les patients doivent être formés pour reconnaître les «précurseurs» des crises: pour remarquer la croissance de la faiblesse, l'apparition de troubles de la parole, des difficultés à avaler et d'autres symptômes spécifiques indiquant une possible exacerbation du processus pathologique dans le temps, et demander une aide médicale à temps.

Prévoir

Aujourd'hui, avec un traitement réussi, le pronostic, même avec les formes sévères de myasthénie grave, est devenu plusieurs fois plus favorable..
Les patients présentant une forme oculaire épisodique non progressive, avec un traitement d'entretien, mènent un mode de vie à part entière et vivent jusqu'à un âge avancé.
Le pronostic est moins favorable en présence d'une tumeur du thymus, avec une maladie avec des antécédents de crises fréquentes. L'évolution de la crise peut conduire au développement d'une insuffisance respiratoire aiguë et entraîner la mort..

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:
1. Bykov Yu. N. Smolin AI Traitement et réadaptation des patients atteints de myasthénie grave // ​​Siberian Medical Journal - 2013 - №4
2. Kon'kova D. Yu. Histoire de la recherche sur la myasthénie grave - de la description des symptômes à l'étude de la pathogenèse // Far Eastern Medical Journal - 2015
3. Skvortsov MB Smolin AI Myasthenia gravis. Traitement chirurgical et son efficacité // Acta Biomedica Scientifica - 2012 - №4 (86)

Méthodes de traitement de la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie auto-immune sévère qui se manifeste par une faiblesse musculaire pathologique et progresse lentement. Le plus souvent, les enfants en souffrent, mais cette pathologie se produit également chez les adultes..

Un peu sur les raisons

La myasthénie grave est une maladie héréditaire congénitale. Ses signes apparaissent dans la petite enfance. Le syndrome peut se développer à des rythmes et des degrés de gravité différents. En raison d'anomalies génétiques, la connexion entre les neurones et les fibres musculaires est interrompue. En raison du fait que les muscles s'éteignent réellement, ne fonctionnent pas, leur atrophie se développe progressivement.

Les scientifiques n'ont toujours pas été en mesure d'identifier complètement le mécanisme d'apparition de la maladie, mais il est connu avec certitude que la raison réside dans la déficience d'un gène responsable du travail des connexions myoneurales. Tout d'abord, les fonctions visuelles en souffrent, car les muscles des yeux s'atrophient. Ensuite, le processus passe aux muscles du visage, du cou, des muscles des bras, des jambes, des muscles de la déglutition.

Souvent, ce syndrome congénital entraîne des conséquences graves et même la mort du patient, mais avec un traitement approprié, une récupération ou une rémission temporaire est possible. Cette pathologie peut être héritée de l'un des parents ou à travers une génération..

Il existe de telles causes de la maladie chez les enfants:

1. Perturbations des processus biochimiques dues à des pathologies du thymus, de l'hypothalamus.
2. Le thymus est attaqué par ses propres cellules immunitaires, grâce auxquelles moins d'acétylcholine est produite et décomposée.

Veuillez noter que l'état d'un enfant malade peut aggraver des situations stressantes, des infections virales respiratoires aiguës, une immunité altérée.

Symptômes

Les symptômes de la myasthénie grave dépendent directement de sa forme. Le principal symptôme est une faiblesse inhabituelle des muscles. Le patient se fatigue rapidement, est incapable de faire face au travail, à la formation. Ceci est particulièrement visible si vous devez effectuer une série de mouvements similaires..

Après le repos, les fonctions des muscles sont restaurées. En se réveillant le matin, les patients se sentent vigoureux, reposés, ressentent une poussée d'énergie. Après un certain temps, les symptômes caractéristiques commencent à s'accumuler, le patient se sent littéralement dépassé.

Myasthénie grave

La myasthénie grave peut se manifester de différentes manières, tout dépend de la forme. Il y en a trois:

1. bulbe;
2. oculaire;
3. généralisé.

Dans la forme bulbaire, un seul groupe musculaire local en souffre. Ils fournissent la mastication, la déglutition, de sorte que la voix du patient commence à changer. Il devient rauque, silencieux et même presque silencieux..

Avec la forme oculaire de la myasthénie grave, les muscles qui assurent le mouvement des globes oculaires souffrent. Ce sont les muscles qui soulèvent la paupière, la circulaire externe. Un patient atteint de myasthénie grave est facilement reconnaissable à ses paupières tombantes - il ne peut pas les soulever en raison de lésions musculaires.

Si la myasthénie grave est généralisée, les muscles oculomoteur, facial et cervical sont progressivement affectés. Chez les patients, des rides profondes apparaissent sur le visage et le sourire devient artificiel, tendu. Au fil du temps, il devient difficile pour une personne de même tenir sa tête. Ceci est une conséquence de l'affaiblissement des muscles du cou..

Lorsque la maladie progresse, les muscles des bras et des jambes sont impliqués dans le processus pathologique. Ces patients perdent pratiquement la capacité de marcher, de bouger, car les muscles ne subissent pas de stress normal, ils s'atrophient avec le temps. C'est la forme généralisée qui se produit le plus souvent.

La myasthénie grave peut être accompagnée de crises caractéristiques. C'est la forme la plus grave de la maladie. Lors d'une crise, les muscles pharyngés et respiratoires sont complètement désactivés. Il s'agit d'une menace directe pour la vie, car les mouvements de la poitrine s'arrêtent complètement, ce qui entraîne une privation d'oxygène du corps.

Diagnostique

Il est très important de procéder à un examen approfondi afin de comprendre dans quelle mesure la maladie progresse, en raison de ce qu'elle se développe. Pour la sélection correcte du schéma thérapeutique, il est nécessaire de passer par toutes les étapes diagnostiques. Il comprend:

1. Électromyographie. Cela aidera à identifier la réaction myasthénique.
2. Test de prosérine. Le patient est injecté dans le muscle avec des médicaments antagonistes de la cholinestérase.
3. Recherche sérologique. Son objectif est d'identifier les anticorps des récepteurs de l'acétylcholine chez le patient..
4. CT. Aide à identifier les tumeurs possibles (p. Ex., Thymome).

C'est le test de la prosérine qui est la principale méthode de diagnostic qui peut enfin confirmer la myasthénie grave..

Traitement

La myasthénie grave est une maladie grave et potentiellement mortelle. Lorsqu'un tel diagnostic est posé, il est impératif de commencer immédiatement le traitement de la myasthénie grave. Souvent, un traitement ophtalmologique est également nécessaire, car la maladie peut provoquer des dysfonctionnements oculaires. Vous aurez également besoin de bien manger.

Le mécanisme de traitement repose sur le fait que les nouvelles manifestations de la myasthénie grave sont constamment prises en compte et que la dose de médicaments est ajustée. Il ne doit pas dépasser celui qui fournit un effet thérapeutique durable. Les enfants et les jeunes malades répondent plus facilement au traitement, la rémission se produit moins souvent chez les personnes âgées..

Il est important que les parents se souviennent que même un rhume peut provoquer une myasthénie grave, par conséquent, toute maladie infectieuse doit être traitée. Des spécialistes des maladies infectieuses aussi célèbres que, par exemple, l'académicien Yuri Vladimirovich Lobzin insistent là-dessus. Il est important de choisir une bonne clinique qui fournira toutes les méthodes modernes de traitement pour cette maladie difficile..

Un traitement approprié peut arrêter le développement de la maladie et, dans certains cas, une guérison complète peut être obtenue. La thérapie doit être pleinement conforme aux normes modernes, car ces dernières années en médecine, les méthodes de traitement de la myasthénie grave ont été considérablement améliorées.

La symptomatologie d'un patient particulier doit être prise en compte. La maladie peut avoir des formes et une gravité très différentes. Tout dépend de la raison de son développement. Il peut s'agir non seulement d'un code génétique cassé, mais aussi d'une lésion infectieuse, d'un traumatisme crânien, d'une morsure de serpent, etc..

Le traitement sera basé sur le maintien du niveau correct de substances anticholinestérases dans le sang. Ces fonds sont constamment introduits dans le corps. Parfois, il est difficile de déterminer immédiatement la dose sûre pour un patient particulier, car l'administration de médicaments commence par des doses extrêmement faibles. Ces patients ont besoin de soins constants et de traitements réguliers..

Une surdose de ces médicaments entraîne de graves effets secondaires et des phénomènes désagréables du foie et des reins. Elle peut même provoquer une crise cholinergique, qui se manifeste sous la forme de convulsions, myosis, bradycardie. Ils sont accompagnés de douleurs dans l'abdomen. Si une telle crise se produit, le patient reçoit immédiatement la dose requise d'atropine..

L'essence du traitement est que le patient est sélectionné comme un antagoniste de l'acétylcholinestérase. Cette sélection est effectuée strictement individuellement. Il est important de tenir compte de l'âge, du poids, de la forme et de la gravité de la maladie du patient. Également prescrit oxazil, prosérine, galantamine ou kalymin.

Si une myasthénie pseudoparalytique est établie, le patient reçoit en outre de la spironolactone, des sels de potassium. Ils soutiennent l'état du corps. Si un patient souffre d'une forme sévère de la maladie, des glucocorticostéroïdes et des cytostatiques lui sont prescrits. Si un thymome est détecté, le seul traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Pour le soulagement de la crise myasthénique, la prosérine, la ventilation mécanique, la plasmaphérèse, des préparations à base d'immunoglobuline humaine sont utilisées. S'il s'agit d'une maladie grave (forme héréditaire sévère), le traitement sera différent du traitement des autres formes de la maladie.

Le bromure de pyridostigmine le plus couramment prescrit. Le médicament provoque un certain nombre d'effets secondaires: diarrhée, douleurs abdominales, fasciculations musculaires. Une dose accrue du médicament peut provoquer une crise cholinergique.

Traitement immunomodulateur

L'un des domaines de la thérapie est la modulation de l'immunité. À cette fin, des glucocorticoïdes sont prescrits. Ils sont efficaces, relativement sûrs et peu coûteux. C'est le secret de leur popularité mondiale. Les scientifiques n'ont pas encore pleinement compris comment ces médicaments fonctionnent, mais le fait est indéniable qu'ils peuvent considérablement soulager l'état du patient et conduire à une rémission à long terme..

Ce groupe de médicaments a un certain nombre d'effets secondaires, mais ils dépendent directement de la dose. Par conséquent, le médecin doit prescrire la posologie minimale efficace pour un patient particulier. Le médicament le plus populaire de ce groupe est la prednisolone.

Il est prescrit avec une dose quotidienne minimale (10-25 mg), puis la posologie est augmentée lentement. Idéalement, la dose quotidienne devrait être de 60 à 80 mg (dose unique tous les deux jours). Il peut être remplacé par de la méthylprednisolone.

Si le patient souffre d'une forme sévère de la maladie, un traitement est immédiatement prescrit avec une dose élevée de corticostéroïdes. Le médicament est administré tous les jours. En parallèle, une plasmaphérèse est réalisée ou une immunoglobuline est injectée par voie intraveineuse. Le but d'une telle thérapie améliorée est de stabiliser l'état du patient. Il faudra 4 à 16 semaines pour l'atteindre. Après amélioration, la dose de corticostéroïdes est progressivement réduite. Ils sont amenés au niveau des soins de support.

L'azathioprine est un analogue de la purine qui ralentit la synthèse des acides nucléiques. Il agit sur les lymphocytes. Lors de l'utilisation du médicament, il est impératif de surveiller la fonction hépatique, l'état du sang. Au début, un test sanguin est effectué tous les jours. Si le médicament est bien toléré par le patient, la posologie est augmentée après 1 à 2 semaines. La dose maximale est de 2 à 3 mg par kg de poids corporel (la dose quotidienne moyenne est de 150 à 200 mg).

Ce remède est assez bien toléré, bien qu'il puisse parfois provoquer des nausées, une lymphopénie, des éruptions cutanées, une pancréatite, une pancytopénie.

Veuillez noter que l'effet curatif peut ne pas se produire immédiatement. Il se manifeste souvent 4 à 12 mois après le début du traitement. L'effet maximal est généralement observé après six mois à un an..

L'azathioprine est utilisée en complément de la prednisolone. Il est prescrit aux patients qui suivent un traitement immunosuppresseur à long terme. Grâce à cette association, la dose de corticostéroïdes ne peut être augmentée sans perdre leur efficacité. C'est ce qu'on appelle l'effet sparring, lorsqu'un médicament renforce l'effet curatif d'un autre..

La cyclosporine est un autre médicament prescrit pour la myasthénie grave. Il a une action complexe qui conduit finalement à une activation plus lente des cellules T. Le médicament peut provoquer des tremblements, de l'insomnie, une insuffisance rénale, une pression artérielle élevée, des maux de tête. Ces effets secondaires dépendent de la dose utilisée. S'il est réduit, les manifestations désagréables peuvent disparaître ou être minimisées..

La cyclosporine est rarement prescrite. Il a des effets secondaires beaucoup plus prononcés que les autres médicaments, donc ce remède est utilisé si les autres ont montré une faible efficacité. Si un médicament est prescrit, il est important de contrôler le taux d'électrolytes dans le sang, le magnésium et la fonction rénale. Commencez par de petites doses, en augmentant progressivement la dose quotidienne jusqu'à une efficacité thérapeutique.

Si la cyclosporine est prescrite, les diurétiques (épargneurs de potassium) et les AINS ne doivent pas être pris, et lorsque des corticostéroïdes doivent être pris, leur dose doit être réduite autant que possible. Il ne sera pas possible d'annuler complètement la prednisolone.

Le mycophénolate mifétil est un médicament moderne. Les scientifiques n'ont pas encore pleinement compris comment cela fonctionne, mais les résultats sont encourageants. La substance ralentit la réplication des lymphocytes B et T. Lors de l'utilisation du médicament, vous devez faire un test sanguin tous les mois. Les scientifiques conviennent que le mycophénolate mifétil est aussi efficace que le cyclosporn, mais il a moins d'effets secondaires.

Le cyclophosphamide est un immunosuppresseur efficace qui est prescrit pour les maladies graves, inhibant les cellules T et B. Il est rarement prescrit, uniquement lorsque d'autres médicaments n'ont pas montré leur efficacité. Après quelques mois, une rémission stable est observée chez 50% des patients sévères. S'il y a des effets secondaires visibles, ce remède devra être annulé..

Le méthotrexate ralentit la division cellulaire, mais peut provoquer des nausées, une cystite, une mucite, une alopécie, une myélosuppression. Les médecins le considèrent comme un médicament de secours si les médicaments de première intention sont inefficaces.

Le rituximab est un anticorps qui a une affinité accrue pour l'antigène des cellules CD20. Il peut provoquer de la fièvre, des éruptions cutanées, des nausées et parfois un bronchospasme. Entre le prendre, vous pouvez faire une pause assez longue - jusqu'à six mois.

Thérapie à court terme

En plus des médicaments, un traitement à court terme est prescrit: plasmaphérèse, l'immunoglobuline est injectée par voie intraveineuse.

Le mécanisme d'action de l'immunoglobuline est qu'elle neutralise le compliment activé, les auto-anticorps, module les cytokines, etc. il peut provoquer de la fièvre, des maux de tête, des éruptions cutanées.

Le but de la plasmaphérèse est d'éliminer du sang les auto-anticorps et autres composants produits par le système immunitaire. 4 à 5 séances de plasmaphérèse sont effectuées. Le plus souvent, il est prescrit dans le processus de préparation de la coopération, dans un état grave, lorsque les symptômes augmentent rapidement. Ces deux méthodes ont à peu près la même efficacité..

Traitement chirurgical

La méthode chirurgicale est la thymectomie. Il est le plus souvent utilisé pour éliminer la myasthénie grave. Il est effectué si un diagnostic précis du thymome est posé, ainsi que si les patients atteints d'un type de maladie généralisée n'ont pas atteint l'âge de 60 ans.

Veuillez noter que la thymectomie n'est pas toujours indiquée pour la forme généralisée..

Pendant la grossesse, les médicaments sont sélectionnés avec le plus grand soin..

Pathogénèse

Ces dernières années, il y a eu beaucoup de nouvelles informations sur la pathogenèse et la manifestation clinique de la myasthénie grave. Les scientifiques ont fait des progrès significatifs dans l'étude du mécanisme de son développement, bien qu'il existe encore de nombreuses lacunes.

Il existe maintenant une opportunité non seulement d'obtenir une rémission stable, mais également de prédire le développement ultérieur de la maladie chez un patient particulier. En thérapie, il est important de prendre en compte la nature de l'évolution de la maladie chez un patient individuel, la présence d'effets thérapeutiques et secondaires, leur rapport.

Il est important que le médecin comprenne l'essence de ce problème, les principales étapes du développement de la maladie, connaisse à fond tout l'arsenal des moyens modernes de thérapie et possède des algorithmes de traitement. Tout cela permettra d'apporter au patient l'assistance la plus efficace..

Si une myasthénie grave est détectée, le pronostic dépend de la forme de la maladie, ainsi que de l'opportunité et de la systématique du traitement. La myasthénie généralisée est la pire forme traitable.

La maladie est de nature rythmique périodique. La rémission est remplacée par une période d'exacerbation. Il est important de stimuler régulièrement les muscles afin de ne pas entraîner leur atrophie. Ceci est facilité par des exercices de physiothérapie et de gymnastique..

Ainsi, pour le traitement réussi de la myasthénie grave, il est important de réaliser un diagnostic complet et d'identifier la cause de la pathologie. Ensuite, un complexe de médicaments est sélectionné qui présente un minimum de contre-indications et d'effets secondaires. Cette maladie est extrêmement dangereuse, par conséquent, seuls les médecins doivent gérer son traitement. Les remèdes populaires sont catégoriquement contre-indiqués.